膜增生性肾小球肾炎（MPGN），又名系膜毛细血管性肾小球肾炎（MCGN），其特点是肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生、系膜基质扩张、毛细血管袢呈“双轨征”和肾小球毛可呈分叶状改变。
病因
Cryo：冷球蛋白血症
MPGN的分类
MPGN的基本病变为肾小球基底膜增厚伴免疫沉积物，系膜增生伴插入。根据电子致密物沉积部位和基底膜病变特点可分为3型。
Ⅰ型：主要表现为系膜细胞和基质弥漫性增生，并沿着基底膜与内皮细胞之间的间隙插入，肾小球基底膜弥漫性增厚伴“双轨征”形成，内皮下和系膜区可见电子致密物沉积。
Ⅱ型：也称为致密物沉积病（DDD），病理特征以电镜下基底膜致密层均匀的电子致密物沉积为特点，呈缎带样，类似的沉积物也可见于肾小球囊壁和肾小管基底膜。
Ⅲ型：又分为Burkholder亚型和StrifeandAnders亚型。Burkholder亚型表现为肾小球基底膜增厚、“双轨征”和“钉突”形成，电镜下可见电子致密物沉积于内皮下、系膜区和上皮，它兼具I型MPGN和膜性肾病的病理学特点。
治疗
特发性MPGN的治疗
KDIGO指南推荐：成人和儿童特发性MPGN患者，如临床表现为肾病综合征和进行性肾功能减退者，需接受口服环磷酰胺或吗替麦考酚酯联合隔日或每日小剂量激素进行初始治疗，疗程不超过6个月（2D）。
◆糖皮质激素
儿童特发性MPGN长期隔日应用糖皮质激素治疗是有益的，但激素相关的副作用特别是高血压也较为明显。
◆细胞毒药物及其他免疫抑制剂
免疫抑制疗法经常与大剂量静脉或口服激素合用。成人MPGN患者使用吗替麦考酚酯（起始最大剂量为2g/d，维持剂量平均为1.1g/d，共应用18个月）联合激素治疗后，12个月后尿蛋白由5g/d降至2g/d，18个月后为2.6g/d，但在未治疗组尿蛋白水平无变化。
◆抗血小板和抗凝治疗
对于成人MPGN，早期有证据提示抗血小板治疗可延缓病变进展。联合使用阿司匹林（mg/d）和双嘧达莫（mg/d）1年，可延缓肾小球滤过率下降，减少3-5年内进展至终末期肾病的比例。但长期治疗10年时，无显著统计学差异，提示一旦临床有效，为持续获益，可能需要延长治疗时间。目前尚不能确定“抗血小板疗法”是否对“特发性”MPGN有益。
◆保守治疗方法
由于肾功能正常、没有活动性尿沉渣以及没有肾病范围蛋白尿的患者的长期转归相对良好，对这些患者可以采取保守治疗，应用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂以控制血压和减少蛋白尿。
◆抗补体治疗
由补体调节蛋白基因突变引起的MPGN患者，可能受益于抑制膜攻击复合物形成的药物（依库珠单抗）。依库珠单抗，是一种抑制C5激活的抗C5单克隆抗体，已经成功应用于由于补体旁路途径异常引起的非典型溶血性尿毒症综合征的患者。
继发性MPGN的治疗
建议由慢性感染引起的MPGN患者要针对感染治疗，由自身免疫性疾病引起的MPGN要针对自身免疫性疾病进行治疗，同样由单克隆丙种球蛋白病引起的MPGN应致力于缓解血液系统恶性疾病。
参考文献：
1.膜增生性肾小球肾炎的分类及发病机制研究进展.临床肾脏病杂志.年12月第13卷第12期
2.膜增生性肾小球肾炎的循证治疗.中华肾病研究电子杂志.
3.肾脏病学.王海燕，第3版
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